近日，我科收治一例直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者。
患者，女性，66歲，因“大便次數(shù)增多、解粘液血便兩年余”入院。肛檢提示截石位距肛門(mén)約5cm處直腸后壁隆起型質(zhì)硬腫塊，約4cm*3cm大小，活動(dòng)度一般，指套血染。腸鏡檢查提示距肛門(mén)5cm可見(jiàn)一巨大球形隆起，直徑約4.0cm，阻塞腸腔。由于經(jīng)腸鏡下活檢困難，故入院后經(jīng)肛門(mén)行腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理提示（直腸）結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G2、中級(jí)別），累計(jì)粘膜層及肌層（Ki約8%+）。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroedocrine neoplasms，NEN）是一類起源于胚胎的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞、具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物并可產(chǎn)生多肽激素的腫瘤。NEN能產(chǎn)生5-羥色胺代謝產(chǎn)物或多肽激素，分泌的激素能引起臨床癥狀的稱為功能性NEN，否則為無(wú)功能性NEN。胃腸道NEN（GI-NEN）主要發(fā)生在消化道，包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸NEN。近年來(lái)，GI-NEN發(fā)病率有明顯上升趨勢(shì)，我國(guó)目前尚缺乏全國(guó)的統(tǒng)計(jì)資料，據(jù)日本學(xué)者統(tǒng)計(jì)，亞洲人群中，直腸NEN占所有GI-NEN的60%-89%，空、回腸NEN發(fā)病率較低，與歐美國(guó)家的報(bào)道差異較大。根據(jù)2010年第四版《世界衛(wèi)生組織（WHO）消化系統(tǒng)腫瘤分類》，NEN按細(xì)胞增殖活性進(jìn)行分級(jí)，增殖活性分級(jí)推薦采用核分裂象數(shù)和（或）Ki-67陽(yáng)性指數(shù)兩項(xiàng)指標(biāo)，具體見(jiàn)下表。
直腸NEN患者癥狀與直腸癌類似，功能性腫瘤非常少見(jiàn)，形態(tài)上大多為直腸息肉，總的轉(zhuǎn)移率為2.3%。對(duì)于直腸NEN，手術(shù)治療仍是主要治療方法。手術(shù)方式的選擇取決于腫瘤的大小及浸潤(rùn)深度（T）、區(qū)域淋巴結(jié)（N）、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）和腫瘤惡性程度分級(jí)（G）。直腸內(nèi)鏡超聲、MRI檢查可了解浸潤(rùn)腸壁深度和周圍是否有淋巴結(jié)腫大，對(duì)術(shù)前判斷病期和選擇術(shù)式具有參考意義。一般認(rèn)為，沒(méi)有固有肌層侵犯的直徑2 cm以下的G1腫瘤或1 cm以下的G2 腫瘤，可以行內(nèi)鏡下套扎或黏膜下層切除術(shù)。直徑1～2 cm 的G2腫瘤或1 cm以下的G3腫瘤，沒(méi)有肌層侵犯或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可以通過(guò) ESD 或經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM）切除。直徑 2 cm 以上的 G2 腫瘤、1 cm 以上的 G3 腫瘤，腫瘤侵及肌層或合并區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，需要行全直腸系膜切除的直腸前切除術(shù)或腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)。已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例的手術(shù)治療對(duì)于存活期無(wú)明顯改善，但姑息性手術(shù)可用來(lái)避免或緩解腸道梗阻。
該患者入院后腹部CT檢查提示肝臟、腹腔未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移病灶，直腸周圍可見(jiàn)多處腫大淋巴結(jié)。結(jié)合該患者腫塊切除術(shù)后病理，予以行全直腸系膜切除的腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)，術(shù)程順利，現(xiàn)患者在康復(fù)中。（文/圖 熊余送）
