近日，我科收治一例直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者。
患者，女性，66歲，因“大便次數(shù)增多、解粘液血便兩年余”入院。肛檢提示截石位距肛門約5cm處直腸后壁隆起型質(zhì)硬腫塊，約4cm*3cm大小，活動度一般，指套血染。腸鏡檢查提示距肛門5cm可見一巨大球形隆起，直徑約4.0cm，阻塞腸腔。由于經(jīng)腸鏡下活檢困難，故入院后經(jīng)肛門行腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理提示（直腸）結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G2、中級別），累計粘膜層及肌層（Ki約8%+）。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（neuroedocrine neoplasms，NEN）是一類起源于胚胎的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞、具有神經(jīng)內(nèi)分泌標記物并可產(chǎn)生多肽激素的腫瘤。NEN能產(chǎn)生5-羥色胺代謝產(chǎn)物或多肽激素，分泌的激素能引起臨床癥狀的稱為功能性NEN，否則為無功能性NEN。胃腸道NEN（GI-NEN）主要發(fā)生在消化道，包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸NEN。近年來，GI-NEN發(fā)病率有明顯上升趨勢，我國目前尚缺乏全國的統(tǒng)計資料，據(jù)日本學者統(tǒng)計，亞洲人群中，直腸NEN占所有GI-NEN的60%-89%，空、回腸NEN發(fā)病率較低，與歐美國家的報道差異較大。根據(jù)2010年第四版《世界衛(wèi)生組織（WHO）消化系統(tǒng)腫瘤分類》，NEN按細胞增殖活性進行分級，增殖活性分級推薦采用核分裂象數(shù)和（或）Ki-67陽性指數(shù)兩項指標，具體見下表。
直腸NEN患者癥狀與直腸癌類似，功能性腫瘤非常少見，形態(tài)上大多為直腸息肉，總的轉(zhuǎn)移率為2.3%。對于直腸NEN，手術(shù)治療仍是主要治療方法。手術(shù)方式的選擇取決于腫瘤的大小及浸潤深度（T）、區(qū)域淋巴結(jié)（N）、有無遠處轉(zhuǎn)移（M）和腫瘤惡性程度分級（G）。直腸內(nèi)鏡超聲、MRI檢查可了解浸潤腸壁深度和周圍是否有淋巴結(jié)腫大，對術(shù)前判斷病期和選擇術(shù)式具有參考意義。一般認為，沒有固有肌層侵犯的直徑2 cm以下的G1腫瘤或1 cm以下的G2 腫瘤，可以行內(nèi)鏡下套扎或黏膜下層切除術(shù)。直徑1～2 cm 的G2腫瘤或1 cm以下的G3腫瘤，沒有肌層侵犯或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可以通過 ESD 或經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM）切除。直徑 2 cm 以上的 G2 腫瘤、1 cm 以上的 G3 腫瘤，腫瘤侵及肌層或合并區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，需要行全直腸系膜切除的直腸前切除術(shù)或腹會陰聯(lián)合切除術(shù)。已有遠處轉(zhuǎn)移病例的手術(shù)治療對于存活期無明顯改善，但姑息性手術(shù)可用來避免或緩解腸道梗阻。
該患者入院后腹部CT檢查提示肝臟、腹腔未見明顯轉(zhuǎn)移病灶，直腸周圍可見多處腫大淋巴結(jié)。結(jié)合該患者腫塊切除術(shù)后病理，予以行全直腸系膜切除的腹會陰聯(lián)合切除術(shù)，術(shù)程順利，現(xiàn)患者在康復中。（文/圖 熊余送）
