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          巨大小腸間質(zhì)瘤一例
          發(fā)布日期:2017/4/29   發(fā)布者:普外一科   閱讀次數(shù):8508 次 [關(guān)閉]

              近期,我科收治一例腹腔巨大腫塊患者;颊吣行裕63歲,因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊伴腹脹、尿頻一月余”入院。入院后完善相關(guān)檢查及術(shù)前準(zhǔn)備,行開腹探查術(shù),術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹腔巨大腫塊,約25cm*20cm*18cm大小,考慮起源上段空腸,侵犯膀胱壁、闌尾并與后腹膜等粘連,術(shù)中行空腸腸段切除端端吻合、闌尾切除及膀胱壁修補(bǔ)術(shù),完整切除腫瘤,腫瘤無破裂。

              術(shù)后常規(guī)病理提示空腸梭形細(xì)胞腫瘤,結(jié)合免疫組化標(biāo)記結(jié)果考慮為胃腸間質(zhì)瘤(高度危險(xiǎn)性)。

              胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤,在生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)上可以從良性至惡性,免疫組化檢測通常表達(dá)CD117和/或DOG-1,顯示卡哈爾細(xì)胞(Cajal cell)分化,大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFRA基因活化突變。中國CSCO胃腸間質(zhì)瘤專家委員會(huì)制定的中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)(2013 年版)提出的GIST的病理診斷思路與原發(fā)GIST切除術(shù)后危險(xiǎn)度分級(jí)(推薦)如下圖:

              GIST主要治療方式為手術(shù)治療及分子靶向藥物治療。手術(shù)目標(biāo)是盡量爭取R0切除,在完整切除腫瘤的同時(shí),應(yīng)避免腫瘤破裂和術(shù)中播散;GIST很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,除非有明確的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象,一般情況下不必淋巴結(jié)清掃;腹腔鏡手術(shù)容易引起腫瘤破裂和導(dǎo)致腹腔種植,故不常規(guī)推薦應(yīng)用。由于絕大多數(shù)GIST具有c-kit或PDGFRA基因活化突變,分子靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))是一種酪氨酸激酶抑制劑,阻斷c-kit及PDGFRA基因信號(hào)活化轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑,從而抑制GIST細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)其凋亡,可用于GIST的術(shù)前新輔助治療、術(shù)后輔助治療以及轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)和不可切除的GIST的治療。

              目前,該患者術(shù)后恢復(fù)順利、已出院,正進(jìn)行分子靶向藥物治療及密切隨訪。(文/圖 熊余送)



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